治疗:
肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。目前采用较多的为
60Co放射疗法以及γ刀治疗。
1.手术治疗 通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,
视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。
2.放射疗法 有内照射及外照射方法,国内通常采用外照射方法,包括深部X线、
60Co
放射治疗及重粒子
放射治疗等。内照射方法是通过手术,将放射物质源(一般有
198Au及
90Y等)植入蝶鞍内,直接对垂体瘤
放射治疗,减少周围组织损伤。近年来γ刀治疗发展迅速,对有适应证者不失为一种理想的选择,疗效多较确切。
3.药物治疗 常用的药物包括:
①
多巴胺能激动药:如
溴隐亭、
培高利特(硫丙麦角林)(pergolide mesilate)、
利舒脲(麦角乙胺)和
卡麦角林(cabergoline)等。这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善,疗效较差。用药后血
生长激素水平下降至5µg/L者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%v15%。
②
生长抑素及其类似物:如
奥曲肽(善得定)100µg,肌注,2v3次/d;
兰瑞肽(索马杜林)30mg,每2周肌注1次;
生长抑素(施他宁)150µg,q12h肌注(但不宜长期应用)。治疗过程中应根据血清
生长激素的水平调节药物剂量。长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎、
胆石症。
③对症治疗:对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗。
近20年来采用
溴隐亭(bromocriptine)及
赛庚啶(cyproheptadine)治疗
肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效,可使GH及PRL分泌减少,症状缓解。目前临床上还采用
生长抑素激动药SmS201v995即
奥曲肽(sandostatin)治疗
肢端肥大症并取得较好疗效。
4.骨矿代谢紊乱治疗 对有较严重的
骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂,或
降钙素治疗,以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或
尿钙增加的矿物代谢紊乱,而骨病不明显的患者,主要仍是以治疗原发病为主,可不用其他治疗。
(一)手术治疗
为本病的主要治疗手段。经额开颅手术适用于
放射治疗手术后1个月再进行
放射治疗者效果佳,也可单独
放射治疗。
1.普通深度X线治疗 一般取双颞、额、顶四个放射野,轮流照射垂体,总剂量为4000~5000rad,疗程5~6周,疗效约75%。
2.高能
放射治疗 应用
60Co远距治疗机,取双颞放射野照射,剂量、疗程同深度X线治疗。
3.重粒子
放射治疗 应用回旋加速器进行X粒子束、质子束治疗,可提高疗效,减少脑组织损伤。总剂量为5000~8000rad,分4次照射。质子束总剂量为5000~10000rad,分12次照射。
4.内照射 采用核素
90Y或
198Au等经蝶窦植入垂体窝内,剂量约10mCi。必要时,6个月后可进行第2个疗程。
放射治疗后每3~6个月复查1次,观察期为2年。
5.γ刀。
(三)药物治疗
1.
多巴胺能激动剂
溴隐亭2.5mg,3~4次/日,可逐步增加至2.5~5mg,4次/日。
2.
生长抑素类似物
奥曲肽,初始量为0.05~0.1mg,皮下注射,每8~12一次,然后依据血GH、临床症状及耐受性调整剂量。多数患者的剂量约为0.2~0.3mg/d,最大用量不宜超过1.5mg/d。
3.亦可选用
赛庚啶8~32mg/d,
氯丙嗪100mg/d,分次服用。
4.有
糖尿病者,按
糖尿病治疗。有GH外垂体前叶功能减退者,应作相应激素替代。